sábado, 7 de outubro de 2017

Síndrome da Taquicardia Postural Ortostática (POTS)


Traduzido do site Dysautonomia International

A síndrome da taquicardia postural ortostática (POTS), também chamada de síndrome postural ortostática taquicardizante, é uma forma de disautonomia que se estima ter um impacto entre 1.000.000 e 3.000.000 de norte-americanos e milhões de pessoas em todo o mundo. POTS é uma forma de intolerância ortostática que está associada à presença de taquicardia excessiva e a muitos outros sintomas após a pessoa ficar de pé.

 

Critério de diagnóstico

Os critérios diagnósticos atuais para POTS são um aumento da frequência cardíaca de 30 ou mais batimentos por minuto (bpm), ou, na ausência de hipotensão ortostática, mais de 120 bpm nos primeiros 10 minutos na postura ereta. Em crianças e adolescentes, recentemente foi adotado um padrão de aumento de 40 ou mais bpm. A POTS é frequentemente diagnosticada por Tilt-Test, mas se esse exame não estiver disponível, POTS pode ser diagnosticada aferindo-se a frequência cardíaca e pressão arterial na posição supina (deitado) e de pé, em intervalos de 2, 5 e 10 minutos. Os médicos podem realizar exames mais detalhados para avaliar o sistema nervoso autônomo em pacientes com POTS, como o Teste Quantitativo Sudomotor Axonal Reflexo (QSART, às vezes chamado Q-Suor), Teste de Suor termorregulatório (TST), biópsias de pele que observam as pequenas fibras nervosas, estudos de mobilidade gástrica, entre outros.


 

Sinais e sintomas

Enquanto os critérios diagnósticos se concentram no aumento anormal da frequência cardíaca após se levantar, POTS geralmente apresenta sintomas muito mais complexos do que um simples aumento na frequência cardíaca. É bastante comum que os pacientes com POTS sofram uma queda da pressão arterial após se levantarem, mas alguns pacientes com POTS não apresentam alterações de pressão ou apresentam um aumento da pressão arterial após se levantarem. Pacientes com POTS geralmente apresentam hipovolemia (baixo volume de sangue) e altos níveis de norepinefrina plasmática enquanto permanece em pé, refletindo o aumento da ativação do sistema nervoso simpático. Aproximadamente 50% dos pacientes com POTS têm uma neuropatia de pequenas fibras que afeta seus nervos sudomotores. Muitos pacientes com POTS também experimentam fadiga, dores de cabeça, tonturas, palpitações cardíacas, intolerância ao exercício, náuseas, concentração diminuída, tremores, síncope (desmaio), esfriamento ou dor nas extremidades, dor torácica e falta de ar. Os pacientes podem desenvolver uma coloração roxo-avermelhada nas pernas após ficarem de pé, que se acredita ser causada pelo agrupamento de sangue nas extremidades ou pela circulação fraca. Essa coloração desaparece após o retorno a uma posição reclinada.

 

Qualidade de vida e deficiência

Alguns pacientes apresentam sintomas bastante leves e podem manter as atividades normais de trabalho, escola, atividades sociais e recreativas. Para outros, os sintomas podem ser tão graves que as atividades normais da vida, como tomar banho, executar tarefas domésticas, comer, sentar-se, caminhar ou ficar em pé podem ser significativamente limitadas. Médicos com experiência no tratamento de POTS compararam o comprometimento funcional observado em pacientes com POTS ao comprometimento observado na doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) ou na insuficiência cardíaca congestiva. Aproximadamente 25% dos pacientes com POTS estão incapacitados e inaptos para o trabalho. Pesquisadores descobriram que a qualidade de vida em pacientes com POTS é comparável à dos pacientes em diálise para falência renal.

 

História da POTS

O termo "POTS" foi cunhado em 1993 por uma equipe de pesquisadores da Mayo Clinic, liderada pelo neurologista Dr. Philip Low. No entanto, POTS não é uma doença nova; tem sido conhecida por outros nomes ao longo da história, como a Síndrome de DaCosta, Coração do Soldado, Síndrome do Prolapso da Válvula Mitral, Astenia Neurocirculatória, Intolerância Ortostática Crônica, Taquicardia Ortostática e Síndrome de Taquicardia Postural. No passado, acreditava-se erroneamente que era causada por ansiedade. No entanto, pesquisadores modernos determinaram que a POTS não é causada por ansiedade. É causada por um mau funcionamento do sistema nervoso autônomo do paciente. Felizmente, nos últimos 20 anos, os pesquisadores descobriram muito mais informações sobre desequilíbrios do sistema nervoso autônomo.

 

CLASSIFICAÇÕES DA POTS

Os pesquisadores têm classificado POTS de várias maneiras. O Dr. Blair Grubb descreveu POTS como "primária" ou "secundária". "Primária" refere-se a POTS sem nenhuma outra condição médica identificável (também conhecida como POTS "idiopática"). "Secundária" refere-se a POTS com a presença de outra condição médica conhecida por causar ou contribuir com os sintomas. O Dr. Julian Stewart descreveu POTS como sendo de "fluxo elevado" ou "baixo fluxo", com base no fluxo de sangue nos membros inferiores dos pacientes.

Outros pesquisadores descreveram POTS com base em algumas de suas características mais proeminentes: POTS hipovolêmica, que está associada ao baixo volume sanguíneo; POTS parcialmente disautonômica ou neuropática, que está associada a uma neuropatia autonômica parcial; e POTS hiperadrenérgica que está associada a níveis elevados de norepinefrina. Estes não são problemas de saúde distintos e muitos pacientes com POTS têm duas ou três das diferentes características presentes. Por exemplo, um paciente pode ter neuropatia, baixo volume de sangue e norepinefrina elevada.

 

Quem pode desenvolver POTS?

POTS pode atingir qualquer idade, gênero ou raça, mas é mais frequentemente diagnosticada em mulheres em idade fértil (entre 15 e 50 anos). Homens e meninos também podem desenvolver POTS, mas aproximadamente 80% dos pacientes são mulheres.

 

POTS é causada por ansiedade?

Enquanto alguns dos sintomas físicos de POTS coincidem com os sintomas de ansiedade, como taquicardia e palpitações, POTS não é causada por ansiedade. Os pacientes com POTS são frequentemente diagnosticados erroneamente como tendo ansiedade ou transtorno de pânico, mas seus sintomas são reais e podem limitar severamente a capacidade funcional de uma pessoa. Uma pesquisa mostrou que os pacientes com POTS têm a mesma probabilidade ou são menos propensos a sofrer de ansiedade ou transtorno de pânico do que o público em geral. Pesquisas que avaliam a saúde mental mostram resultados similares entre os pacientes com POTS e as normas nacionais.

 

Qual é a causa de POTS?

POTS é um grupo heterogêneo de distúrbios com manifestações clínicas similares. POTS em si não é uma doença; é simplesmente um conjunto de sintomas que são frequentemente vistos juntos. É por isso que o 'S' em POTS significa "Síndrome". Como POTS não é uma doença, faz sentido dizer que é causada por outra coisa. No entanto, descobrir o que está causando os sintomas em cada paciente pode ser muito difícil, e em muitos casos, os pacientes e seus médicos não serão capazes de determinar a causa subjacente. Quando os médicos não conseguem identificar a causa subjacente da POTS de um paciente, ela pode ser chamada de POTS primária ou idiopática. Idiopático significa simplesmente "de origem desconhecida".

Enquanto os pesquisadores ainda estão trabalhando para identificar as causas e a patologia da POTS, existem várias doenças e condições subjacentes que são conhecidas por causar ou estar associadas a POTS ou a sintomas semelhantes em alguns pacientes. Esta é uma lista parcial:

 

-Amiloidose

- Doenças autoimunes, como ganglionopatia autonômica autoimune, síndrome de Sjögren, lúpus, sarcoidose, síndrome antifosfolipídica,

- Malformação de Chiari

-Descondicionamento físico

-Delta Storage Pool Deficiency

-Diabetes e pré-diabetes

- Síndrome de Ehlers-Danlos - uma desordem de proteína de colágeno que pode levar a hipermobilidade articular e veias "elásticas"

- Distúrbios genéticos / anormalidades

- Infecções como a mononucleose, o vírus Epstein-Barr, a doença de Lyme, a pneumonia de Mycoplasma extrapulmonar e a hepatite C

- Esclerose múltipla

- Doenças mitocondriais

- Distúrbios de ativação de mastócitos

- Síndrome paraneoplásica - raros pequenos tumores de pulmão, ovário, mama e pâncreas que produzem anticorpos

-Toxicidade do alcoolismo, quimioterapia e envenenamento por metais pesados

-Traumas, gravidez ou cirurgia

-Vacinações

- Deficiências vitamínicas / Anemia

 

Tratamento

Cada paciente é diferente, portanto, a consulta com um médico que tenha experiência no tratamento de distúrbios autonômicos é importante. Os tratamentos mais comuns para POTS incluem o aumento da ingestão de líquidos para 2-3 litros por dia; aumento do consumo de sal para algo entre 3.000 mg e 10.000 mg por dia; o uso de meias de compressão; elevar a cabeceira da cama (para conservar o volume do sangue); exercícios reclinados, tais como remo, ciclismo reclinado e natação; uma dieta saudável; evitando substâncias e situações que pioram os sintomas ortostáticos; e, finalmente, a adição de medicamentos destinados a melhorar os sintomas.Muitos medicamentos diferentes são usados para tratar POTS, como Fludrocortisona, Beta-Bloqueadores, Midodrina, Clonidina, Piridostigmina, Benzodiazepinas, SSRIs, SNRIs, Eritropoietina e Octreotida. Se uma causa subjacente dos sintomas de POTS for identificada, tratá-la também é muito importante.

 

Prognóstico

Atualmente, não há cura para POTS, no entanto, os pesquisadores acreditam que alguns pacientes verão uma melhora nos sintomas ao longo do tempo. Estudos de acompanhamento detalhados a longo prazo no curso de POTS são escassos, mas a Dysautonomia International está trabalhando com pesquisadores para começar a coletar dados de acompanhamento a longo prazo. Com ajustes de estilo de vida adequados, exercícios, dieta e tratamentos médicos, muitos pacientes veem uma melhora na qualidade de vida. Se uma causa subjacente pode ser identificada e se essa causa for tratável, os sintomas de POTS podem diminuir. Embora o prognóstico seja bom para a maioria dos pacientes, os pesquisadores observaram que alguns pacientes não melhorarão e podem realmente piorar ao longo do tempo.


O estudo de acompanhamento mais longo feito até o momento vem da Mayo Clinic. A Mayo Clinic fez uma pesquisa com seus pacientes pediátricos de POTS atendidos entre 2003 e 2010. Dos que responderam à pesquisa, 18,2% relataram uma resolução completa de seus sintomas de POTS, enquanto 52,8% relataram sintomas persistentes, mas melhorados. Os pacientes do sexo masculino tinham duas vezes mais chances de relatar a recuperação. O entrevistado médio da pesquisa havia sido diagnosticado há cerca de 5 anos. Tanto os pacientes que se recuperaram completamente quanto aqueles que não se recuperaram tiveram notas de saúde mental semelhantes aos padrões nacionais.


Texto original e vídeo informativo (em inglês), no link: http://www.dysautonomiainternational.org/page.php?ID=30

Sources 
1. Postural Tachycardia Syndrome. Blair P. Grubb, Circulation. 2008; 117: 2814-2817. 

2. National Institute of Health, Neurological Institute of Neurological Disorders and Stroke, Postural Tachycardia Syndrome Information Page

3. The Postural Tachycardia Syndrome (POTS): Pathophysiology, Diagnosis & Management. Satish R Raj, MD MSCI, Indian Pacing Electrophysiol J. 2006 April-Jun; 6(2): 84-99. 

4. Consensus statement on the definition of orthostatic hypotension, neurally mediated syncope and the postural tachycardia syndrome. Autonomic Neuroscience: Basic and Clinical 161 (2011) 46-48. 

5. Postural tachycardia in children and adolescents: what is abnormal? Singer W, Sletten DM, Opfer-Gehrking TL, Brands CK, Fischer PR, Low PA, J Pediatr. 2012 Feb;160(2):222-6. Epub 2011 Oct 11. 

6. Excessive heart rate response to orthostatic stress in postural tachycardia syndrome is not caused by anxiety; Masuki S, Eisenach JH, Johnson C et al. Journal of Applied Physiology 2006; 102: 1134-42. 

7. Experimental induction of panic-like symptoms in patients with postural tachycardia syndrome; Khurana RK, Clinical Autonomic Research 2006; 16: 371-7. 

8. Idiopathic postural orthostatic tachycardia syndrome: an attenuated form of acute pandysautonomia. Schondorf R, Low PA; Neurology 1993 Jan;43(1):132-7. 

9. Increased plasma angiotensin II in postural tachycardia syndrome (POTS) is related to reduced blood flow and blood volume. Stewart JM, Glover JL, Medow MS. Clin Sci (Lond). 2006 Feb;110(2):255-63. 

10. Postural orthostatic tachycardia syndrome following Lyme disease. Kanjwal K, Karabin B, Kanjwal Y, Grubb BP; Cardiol J. 2011;18(1):63-6. 

11. Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome Associated With Mycoplasma pneumoniae. Kasmani, Rahil MD, MRCP; Elkambergy, Hossam MD; Okoli, Kelechi MD, MRCP; Infectious Diseases in Clinical Practice: September 2009 - Volume 17 - Issue 5 - pp 342-343. 

12. Dysautonomia in the joint hypermobility syndrome. Gazit Y, Nahir AM, Grahame R, Jacob G. Am J Med. 2003 Jul;115(1):33-40. 

13. Platelet Delta Granule and Serotonin Concentrations Are Decreased in Patients with Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome Presented at the 51st Annual Meeting of the American Society of Hematology, December 6, 2009. 

14. Autonomic dysfunction presenting as postural orthostatic tachycardia syndrome in patients with multiple sclerosis. Kanjwal K, Karabin B, Kanjwal Y, Grubb BP. Int J Med Sci, 2010 Mar 11;7:62-7. 

15. Autonomic dysfunction presenting as orthostatic intolerance in patients suffering from mitochondrial cytopathy. Kanjwal K, Karabin B, Kanjwal Y, Grubb BP. Clin Cardiol. 2010 Oct;33(10):626-9. 

16. Iron insufficiency and hypovitaminosis D in adolescents with chronic fatigue and orthostatic intolerance. Antiel RM, Caudill JS, Burkhardt BE, Brands CK, Fischer PR. South Med J. 2011 Aug;104(8):609-11. 

17. Autonomic function tests in cases of chronic severe anaemia. Nand N, Mohan R, Khosla SN, Kumar P. J Assoc Physicians India. 1989 Aug;37(8):508-10. 

18. Postural tachycardia syndrome after vaccination with Gardasil. Blitshteyn, Svetlana. European Journal of Neurology; 2010; Letter to the Editor 

19. Orthostatic intolerance and syncope associated with Chiari type I malformation.
Prilipko, O. et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2005;76:1034-1036.
 

20. Long-term outcomes of adolescent-onset postural orthostatic tachycardia syndrome. S.J. Kizilbash, S.P. Ahrens, R. Bhatia, J.M. Killian, S. A. Kimmes, E.E. Knoebel, P. Muppa, A.L. Weaver, P.R. Fischer. Clin. Auton. Res. October 2013. Abstract presented at the 24th International Symposium on the Autonomic Nervous System. 

21. Estimation of sleep disturbances using wrist actigraphy in patients with postural tachycardia syndrome. Bagai K1, Wakwe CI, Malow B, Black BK, Biaggioni I, Paranjape SY, Orozco C, Raj SR. Auton Neurosci. Oct 2013; 177(2): 260?265.

22. POTS - A World Tour, lecture presented by Dr. Satish Raj during the 2013 Dysautonomia International Conference. 

23. Postural tachycardia syndrome (POTS) and other autonomic disorders in antiphospholipid (Hughes) syndrome (APS). Schofield J1, Blitshteyn S, Shoenfeld Y, Hughes G. Lupus. 2014 Feb 25.

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